約 2,039,059 件
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U 脊髄障害 備考 横断性脊髄症,Brown-Sequard症候群 100G85 一側下肢の運動麻痺,深部感覚障害と対側下肢の温痛覚障害とを生じるのはどれか。 a 馬尾神経障害 b 横断性脊髄障害 c 中心性脊髄障害 d 前脊髄動脈症候群 e Brown-Sequard症候群 × a × b × c × d ○ e 正解 e 100H32(試行問題) 68歳の男性。軽自動車を運転中に電柱に衝突し救急車で搬入された。意識は清明。激しい頸部痛を訴えている。上腕三頭筋から両下肢にかけて高度の麻痺を認める。 障害部位はどれか。 a 第1頸髄 b 第3頸髄 c 第5頸髄 d 第7頸髄 e 第1胸髄 × a × b × c ○ d × e 正解 d 診断 頚椎損傷(骨折,脱臼など)による頚髄損傷
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▼ 脳血管障害 ▼ 虚血性脳血管障害 ⇒アテローム血栓性脳梗塞 ⇒心原性脳塞栓症 ⇒ラクナ梗塞 ⇒一過性脳虚血発作 ⇒可逆性虚血性脳損傷 ⇒Lacnear state ⇒Binswanger型白質脳症 ⇒無症候性脳梗塞 ▼ 出血性脳血管障害 ⇒脳出血 ⇒くも膜下出血 ⇒脳動静脈奇形 ⇒海綿状血管腫 ▼ 血管炎による脳血管障害 ⇒高安病 ⇒側頭動脈炎 Granulomatous angiitis of the CNS ▼ 非炎症性脳血管障害 ⇒もやもや病(willis動脈輪閉塞症) ⇒Fibromuscular dysplasia ⇒動脈解離 ▼ 脳腫瘍・脊髄腫瘍 ▼ 頭部外傷・脊髄外傷 ▼ 先天性疾患 ▼ 炎症性疾患 ▼ 脱髄性疾患 ▼ 中毒性疾患 ▼ 代謝性疾患 ▼ 内科疾患に伴う神経系障害 ▼ 変性疾患 ▼ 脊椎疾患 ▼ 末梢神経障害 ▼ 筋疾患
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5 末梢神経疾患,神経筋接合部疾患,筋疾患 約10% A 遺伝性運動感覚性ニューロパチー B 多発(性)ニューロパチー〈多発神経炎〉 C Guillain-Barre症候群,慢性炎症性脱髄性多発根神経炎 D アミロイドニューロパチー E 癌性ニューロパチー F 単ニューロパチー〈単神経炎〉,多発単ニューロパチー〈多発単神経炎〉 G 神経痛 H 絞扼性末梢神経障害 I 胸郭出口症候群 J 重症筋無力症 K Lambert-Eaton症候群 L 進行性筋ジストロフィー M 筋強直性ジストロフィー N ミトコンドリア脳筋症 O 内分泌・代謝性ミオパチー P 中毒性ミオパチー Q 多発(性)筋炎 R 周期性四肢麻痺 S 悪性高熱
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診断と治療 1血管障害 2腫瘍 3外傷 4先天性疾患 5炎症性疾患 6脱髄性疾患 7中毒性疾患 8代謝性疾患 9内科疾患に伴う神経障害 10変性疾患 11脊椎疾患 12末梢神経障害 13筋疾患
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糖尿病 足 治療装具についての最新情報 骨髄炎治療,足,治療装具,糖尿病,予防的手術,壊死,潰瘍 米国の足専門医がお送りする健康足生活の為のレター 足の病気をよく知ろう! ◆糖尿病の合併症って? 糖尿病は生活習慣病の1つで、よく知られた病気ではあるものの、糖尿病の合併症についてはなかなか知られていない部分があります。糖尿病の合併症は、視力の低下、腎機能障害、そして神経障害があります。神経障害により手足の感覚が鈍くなり、足に釘が刺さっていても気づかない人もいるほどです。 ◆下肢切断の死亡率は肺がんと同じ! 糖尿病による下肢切断後の予後は70%と言われており、肺がんの死亡率に匹敵すると米国の研究では指摘されています。 そのため、足を切断せずに治すことがとても重要だと考えられています。 ◆早期発見・治療が何より大事 足を切らずに治すためには、小さな傷の段階で治療を始め、傷を拡大させないことが大切と言われています。米国の研究によると、治療をスタートさせて12週間で傷が完治するかどうかは、4週間目の傷の縮小率が53%以上であることが指標になるとも言われています。 【Check】糖尿病患者さんの足のセルフケア ●爪切りは家族にお願いしよう 傷ができていないか、靴ずれを起こしている箇所はないか、家族に足を触ってもらい、感覚があるか確認しましょう。 ●ほっかいろ等での低温やけどに注意しよう 低温やけどから治らず傷になる人も。 ●入浴後、毎日足をチェックしよう 早期発見が大切です。 ●靴は足長・足幅に合わせて、フィッティング! 靴は足を保護し、足の機能を引き出す役割があります。 指先から7mm程の余裕を。 ●こまめに水分補給! 喉が渇きやすかったり、足裏が乾燥しやすくなります。 水分補給をこまめにし、乾燥ケアを行いましょう。 ●たこ、巻き爪などの足トラブルは専門医を受診しよう 足の病気は糖尿病を発症する前から治療をし、予防に努めることがとても大切です。 糖尿病性の創傷 糖尿病の方には末梢神経障害、腎症 など様々な合併症のリスクがあり、それは治らない創傷や深部組織の破壊などにつながる恐れがあります。 特に末梢神経障害は糖尿病の方の40~60%に発症リスクがあるといわれており、これを発症すると外傷を受けたり火傷をしても、 足の痛みを感じないので気づかないままどんどん悪化するということが珍しくありません。 また、 末梢血管疾患 という足の血行が悪くなる合併症も良く起きます。足への血液の流れが妨げられると、そこにある傷は 治る力を失ってしまうため、どんどん黒くなっていき、最悪の場合は足の切断という可能性もあるのです。 糖尿病性創傷になりやすい要因末梢神経障害の主な症状 末梢神経障害がある痛みに対する感覚が鈍ってきた 構造的な足の変形がある痛みに対する感覚が極端に鋭い 外傷を受けたり合わない靴を履いている痺れがある タコ(胼胝)があるチクチクした痛みがある 過去に慢性 創傷や切断をしたことがある刺すような痛み、焼けるような痛み、電撃のような痛みがある 長期間強い圧がかかる筋肉や骨が変形している 関節の動きが制限されている 血糖値が管理できていない 糖尿病の罹患期間が長い 盲目、または視力が悪い 慢性腎疾患がある 高齢である
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血管炎性ニューロパチーと関与のある全身性の疾患は、血管炎と膠原病である。 1施設28年間血管炎性ニューロパチー106例のレビューによると 血管炎(72)Churg-Strauss syndrome-22 結節性多発血管炎-19 Wegener肉芽腫症-14 顕微鏡的多発血管炎-8 クリオグロブリン血症?-2 Henoch-Schonlein紫斑病?-1 膠原病(16)RA?-12 SLE-4 Nonsystemic vasculitic neuropathy(11) その他(7)傍腫瘍症候群?-4 感染症-3 Treatment of vasculitic peripheral neuropathy a retrospective analysis of outcome. Mathew L; Talbot K; Love S; Puvanarajah S; Donaghy M QJM. 2007 Jan;100(1) 41-51. PMID 17189246⇒? 全身性血管炎 血管炎には、より血管炎性ニューロパチーと密接に関係するものがある。細動脈、小・中径動脈を障害する血管炎は、神経障害と最も関連するものである。一方過敏性血管炎?のように小血管のみを傷害する血管炎や高安動脈炎?のように大血管のみを障害する血管炎は、めったに血管炎性ニューロパチーと関連することはない。よって、これらの症状をもつ患者に血管炎性ニューロパチーが出現すると基礎疾患の再考のきっかけとなる。 ANCA関連血管炎 末梢神経系の障害の比率はそれぞれ以下の通り Wegener肉芽腫症の15% 顕微鏡的多発血管炎の70% Churg Strauss症候群の80% #inculde 結節性多発動脈炎 結節性多発動脈炎の患者の50-70%に末梢神経障害が出現する。関連した臨床症状は皮膚潰瘍?,手指の虚血、血管造影で見える微細動脈瘤である。 #inculde クリオグロブリン血管炎? 混合性クリオグロブリン血症?の2/3の患者で電気生理学的検査にて末梢神経障害を指摘できる1),2)。 これらの患者では循環血中のクリオグロブリンが神経の脈管"vasa nervorum"に沈着する。神経障害は典型的には、四肢末梢に対称的に, 感覚障害を主体に出現する3)。 HCV関連クリオグロブリン血症?は、原因不明の末梢神経障害と考えられている。HCV未診断の時点で高い確率で発症しているとする研究もある3)4)5)。しかしクリオグロブリン血管炎?性末梢神経障害は関連する臨床徴候(紫斑、初期の紫斑による色素沈着、皮膚潰瘍等)に欠く。 クリオグロブリン血管炎?はHIV感染症?の合併症として報告されている。血管炎性ニューロパチーはHIV感染症?それ自身の症状でもありHIV/AIDS末期の日和見感染の症状でもある(HIV関連ニューロパチー?)。 1) Peripheral neuropathy in essential mixed cryoglobulinemia. Garcia-Bragado F; Fernandez JM; Navarro C; Villar M; Bonaventura I, Arch Neurol 1988 Nov;45(11) 1210-4 PMID 2847694⇒? 2) Cryoglobulinemia is a frequent cause of peripheral neuropathy in undiagnosed referral patients. Gemignani F; Melli G; Inglese C; Marbini A , J Peripher Nerv Syst 2002 Mar;7(1) 59-64. PMID11939353 ⇒? 3) Clinical spectrum of cryoglobulinaemic neuropathy. Gemignani F; Brindani F; Alfieri S; Giuberti T; Allegri I; Ferrari C; Marbini A J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2005 Oct;76(10) 1410-4. PMID16170087 ⇒? 4) Vasculitic neuropathies. Griffin JW Rheum Dis Clin North Am 2001 Nov;27(4) 751-60, vi. PMID11723762 ⇒? 5) 5)Vasculitic neuropathy. Said G Curr Opin Neurol 1999 Oct;12(5) 627-9. PMID10590900 ⇒? 膠原病 血管炎性ニューロパチーはSLEやRA?, Sjogren症候群?と関連することがある。これらの疾患と関連する末梢神経障害のポイントは以下の通り SLE 最も多いの急性・亜急性、対称性の感覚性あるいは運動性の多発ニューロパチー。多くの患者ではまず両下肢の感覚低下をきたす。 単ニューロパチー?, 多発単ニューロパチーを別個あるいは同時に発症することもある。これらの症状は重なり合って、対称性の遠位多発ニューロパチーとなることもある。 最も少ない末梢神経障害は上行性の運動神経根ニューロパチーでありGBS?と似ている。 Peripheral sensorimotor and autonomic neuropathy associated with systemic lupus erythematosus. Clinical, pathological and immunological features. McCombe PA; McLeod JG; Pollard JD; Guo YP; Ingall TJ Brain 1987 Apr;110 ( Pt 2) 533-49. PMID 3032329 ⇒? A prospective study of neurophysiologic, neurologic and immunologic abnormalities in systemic lupus erythematosus. McNicholl JM; Glynn D; Mongey AB; Hutchinson M; Bresnihan B. J Rheumatol 1994 Jun;21(6) 1061-6. PMID 7932416 ⇒? A controlled study of peripheral neuropathy in systemic lupus erythematosus. Omdal R; Mellgren SI; Husby G; Salvesen R; Henriksen OA; Torbergsen T. Acta Neurol Scand 1993 Jul;88(1) 41-6. PMID 8372628 ⇒? Vasculitis in systemic lupus erythematosus prevalence and clinical characteristics in 670 patients. Ramos-Casals M; Nardi N; Lagrutta M; Brito-Zeron P; Bove A; Delgado G; Cervera R; Ingelmo M; Font J. Medicine (Baltimore). 2006 Mar;85(2) 95-104. PMID 16609348 ⇒? RA? 電気性理学的検査ではRAの患者の約10%に神経障害を認める。最も多いのは緩徐進行性で末梢優位、対称性の感覚・運動性多発ニューロパチーである。多くの場合、病態生理学によればこれらの神経障害は血管炎に由来する。 これらの血管炎性ニューロパチーはリウマチ性血管炎?に発症しているタイプと考えられる。典型的な症状は、血性学的に陽性、破壊的な"燃え尽き"ステージの関節病変の関節炎をもつ患者によく起こる。関節外症状(強膜炎?,心外膜炎?, 皮膚潰瘍?, 腸間膜動脈血管炎?が血管炎性ニューロパチーに合併し、急性多発単ニューロパチーの形をとる。 Peripheral neuropathy with necrotizing vasculitis in rheumatoid arthritis. A clinicopathologic and prognostic study of thirty-two patients. Puechal X; Said G; Hilliquin P; Coste J; Job-Deslandre C; Lacroix C; Menkes CJ. Arthritis Rheum 1995 Nov;38(11) 1618-29. PMID 7488283 ⇒? Sjogren症候群? 末梢神経障害はSjogren症候群?の約10%に発症する。これは通常対称性の感覚運動多発ニューロパチーの形をとる。感覚障害は異常錯感覚が優位である。組織病理学的には血管周囲の細胞浸潤と軸索神経障害が血管炎の病態と考えられる場合があるが、明らかな血管炎がなくても単核細胞の浸潤が起こっていることの方が多い。自己免疫障害と脳神経ニューロパチー?起こることもある。 Nonsystemic vasculitic neuropathy Nonsystemic vasculitic neuropathyは血管炎性ニューロパチーの中では少数派である。生検にて診断された血管炎性ニューロパチー71症例のうち22症例(31%)が他組織の障害を認めなかった。 Nonsystemic vasculitic neuropathy a clinicopathological study of 22 cases. Kararizou E; Davaki P; Karandreas N; Davou R; Vassilopoulos D. J Rheumatol 2005 May;32(5) 853-8. PMID 15868621 ⇒? 限局した末梢神経の血管炎にて発症した患者は間もなくして他組織の障害を発症する。最終的には他器官の血管炎に進行し、全身性疾患と診断されることがある。 ___ PMID 0000⇒? ⇒[編集]
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金属に因る疾病 疾病例中毒症状 金属別疾病/症状鉛貧血 末梢神経障害 腹部の疝痛 マンガン中枢神経系障害筋のこわばり 歩行困難 ふるえ等 水銀神経障害 精神障害 金属水銀/有機水銀固有の症状 脳疾患 無機水銀 腎臓疾患 カドミウム急性中毒 呼吸器系上気道(じょうきどう)炎 肺炎 慢性中毒肺気腫 腎障害 クロム酸鼻中隔穿孔(びちゅうかくせんこう) 肺がん 上気道がん 発疹 小潰瘍 アレルギー性皮膚炎 砒素皮膚がん 肺がん 黒皮症(こくひしょう) ベリリウム急性中毒接触皮膚炎 皮膚潰瘍 肺炎 慢性中毒ベリリウム肺 溶接ヒュームに因る傷病発症傷病 金属熱 症状悪寒 発熱 関節痛
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・Prognostic indicators of Acute Transverse Myelitis in 39 Children. Pediatr Neurol 2013; 49 397-400 以下が予後不良因子であった. ・神経障害が最大となるまでの時間が短い ・神経障害のピークの時間が長い ・治療開始までの時間が長い ・髄液蛋白値上昇 ・二次感染症
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血管炎性神経障害の臨床徴候はは神経学的なものとそうでないものとに分かれる 神経学的症状 痛みのような異常感覚?paresthesia しびれ感?numbness 脱力?weakness が血管炎性神経障害の症状となる。 症状は突然発症であったり緩徐進行性であったりする。 この三つの神経障害のパターンは、多発単ニューロパチー、遠位性多発ニューロパチー、神経根障害、神経叢障害である。 多発単ニューロパチー Mononeuritis multiplex 血管炎性ニューロパチーの3タイプのうち、多発単ニューロパチーは血管炎の診断に最も特異的なものである。多発単ニューロパチーは、身体の別々の部位に2個以上の神経が障害されることを言う。例えば"wrist-drop"は橈骨神経?の梗塞で起こるし、"foot-drop"は坐骨神経?か腓骨神経?の障害で起こる。 神経の長さが血管炎性ニューロパチーを起こす頻度に関与し、最も長い神経が最初にダメージを受けるので、"foot-drop"は多発単ニューロパチー最もよくみられる症状である。患者は診察されるまで背屈の筋力低下に気づかないことが多い。Foot-dropは患者の歩行を観察して分かるかもしれない。前脛骨筋?が筋力低下した患者は患側の膝を高く上げて弱った足がひっかからないようにし、"足をはたくように(foot-slapping)"歩くようになる。 脛骨神経?や、尺骨神経?や、正中神経?等の他の末梢神経が障害される。神経梗塞は最終的に筋肉の消耗をきたし、多くの場合改善しない。多発単ニューロパチーが進行すると、さらに多くの神経が障害されることになり、最終的に、より対称的に、また神経症状が融合することになる。 多発ニューロパチー Polyneuropathy 末梢優位、対称性の多発ニューロパチーは考えられているよりもより一般的であり、非対称性のものも指摘されている。身体所見で分かるよりも神経伝導速度?で、非対称性の多発ニューロパチーが分かることが多い。 神経根障害? Radiculopathy /神経叢障害?Plexopathy 神経根障害?と神経叢障害?は, 結節性多発血管炎と関連が指摘されている。 Allan, SG, Towla, HM, Smith, CC, et al. Painful brachial plexopathy an unusual presentation of polyarteritis nodosa. Postgrad Med J 1982; 58 311. デルマトーム?に沿う神経障害は、神経根障害?の特徴である。一方、症状や所見で一つの神経や神経根を同定できない場合、腕神経叢?や腰神経叢?の障害を疑う. 上肢末梢神経症候群?(upper extremity peripheral nerve syndrome)/下肢末梢神経症候群?(lower extremity peripheral nerve syndrome) 神経学的でない症状 発熱, 倦怠感、体重減少は非特異的な症状だが、末梢血中サイトカインやそのほかの生体メディエーターと関連がある。これらの障害はnonsystemic vasculitic neuropathyよりも、全身性の血管炎による神経障害で起こることが多い。 末梢神経の他に特異的な傷害される器官は基礎疾患の診断の手助けとなりうる。 紫斑や皮膚潰瘍は小・中血管の血管炎と関連している(過敏性血管炎?やWegener肉芽腫症など) 気管の障害は一部のANCA関連血管炎?の構成要素である(Wegener肉芽腫症の破壊性の上気道炎、Churg Strauss症候群の喘息?,アレルギー性鼻炎?,鼻茸?、すべてのANCA関連血管炎におこりうる肺胞出血?など) Interstinal anginaは中血管レベルの腸間膜血管炎の徴候であり、結節性多発血管炎(PN)に見られる ⇒[編集]
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血管炎性ニューロパチー vasculitic neuropathy総論 発症機序 病理 血管障害パターン 臨床徴候 全身性疾患との関連 血管炎性ニューロパチー vasculitic neuropathy 総論 血管炎疾患は末梢神経を含む複数の器官・組織に影響を及ぼす 血管炎が神経の脈管"vasa nervorum"に及ぶと、しばしば末梢神経の重篤な虚血を惹起し、臨床的に重篤な続発症に至る可能性がある。 血管炎性ニューロパチーは、通常、皮膚、肺、腎臓やその他の器官を含みうる全身症状の一側面である。 例えば、ANCA関連血管炎(Wegener肉芽腫症, 顕微鏡的多発血管炎, Churg Strauss症候群等)による障害は、血管炎性ニューロパチーを引き起こす。結節性多発血管炎(PN)と混合型クリオグロブリン血症?は、末梢神経に影響を及ぼすことがある。 ごく一部の血管炎患者で、末梢神経のみの症状の呈することがある。この場合、nonsystemic vasculitic neuropathy(あるいはisolated peripheral nervous system vasculitis)といわれる. 明らかな血管炎の全身症状が無くても,nonsystemic vasculitic neuropathyは重篤な機能障害を引き起こす疾患となりうる。末梢神経系の再生には月~年単位の期間を要するので、治療の目標は、神経の脈管"vasa nervorum"の炎症を可能な限り速くコントロールし、神経系のダメージを最小に抑えることとなる。 ⇒[編集] 発症機序 二つの経路 免疫複合体の沈着 immune complex deposition 免疫複合体の血管壁の沈着が単球を活性化し、炎症性サイトカインを放出し、障害部位への好中球浸潤を促す。好中球よりフリーラジカルが放出され、神経組織の障害が助長される。 細胞性免疫Cell-mediated immunity 細胞性免疫は、抗原提示細胞(内皮細胞を含む)が関連のある抗原を末梢血内cytotoxic T-cellに提示した時に起こる。この相互作用の結果、炎症性サイトカインや細胞接着分子、その他の炎症性mediaterが産生され、好中球とリンパ球が内皮細胞を破壊する。 細胞性免疫は"pauci-immune"inflammationに特徴づけられるANCA関連疾患の発症機序の中心と考えられている。 免疫複合体と細胞性免疫経路は相互排他的なものではない。例えば、HCV関連混合性クリオグロブリン血症では、免疫複合体の沈着が著明であるが、神経生検において、mRNAの発現は、IFγ,TNFα, Mφ炎症性タンパク-1αを含むさまざまなT cell 炎症性メディエータにて増加している。 Involvement of chemokines and type 1 cytokines in the pathogenesis of hepatitis C virus-associated mixed cryoglobulinemia vasculitis neuropathy. Saadoun D; Bieche I; Maisonobe T; Asselah T; Laurendeau I; Piette JC; Vidaud M; Cacoub P, Arthritis Rheum 2005 Sep;52(9) 2917-25. PMID 16142759⇒? Wegener肉芽腫症 血清病?serum sickness クリオグロブリン血症? ⇒[編集] 病理 炎症反応の為、神経の脈管"vasa nervorum"を構成する血管を閉塞する。組織病理学的所見は、神経障害を引き起こす各々の疾患によりさまざまであり、その治療のステージによって生検が検討される。疾患の重症度によって種々の軸索脱落の段階が起こる。 末梢神経を潅流する血管の血管壁への慢性リンパ球浸潤は、血管炎性ニューロパチー関連疾患で典型的である。Churg-Straus syndromeでは、神経の脈管"vasa nervorum"への好酸球浸潤があり、患者の80%に血管炎性ニューロパチーの症状がある。神経の脈管周囲の白血球破砕性血管炎?が初期に見られる。 血管炎性ニューロパチーの組織病理学的所見は、神経鞘血管の、血管周囲と貫壁性の、単核球浸潤を認める。この炎症性浸潤は、まずT cellとMφによるが、血管壁のフィブリノイド壊死に至る。多くの場合,免疫複合体の役割は初期にあり、免疫グロブリンと補体の血管壁の沈着が明らかになっている。 Histopathologic specificity of systemic vasculitis. Lie JT , Rheum Dis Clin North Am 1995 Nov;21(4) 883-909.PMID 8592742⇒? ⇒[編集] 血管障害パターン 血管炎性ニューロパチーにおいて虚血病変は末梢神経に沿ってランダムに起こる。臨床的には、非対称性(asymmetric), つぎはぎ状(patchy), 末梢性(distal)の感覚・運動神経となる。最も長い神経が最初に冒される。時間がたって、左右対称性となっていく。 栄養血管の分水嶺領域にある神経組織は特に虚血に脆弱である。有髄線維?は虚血に敏感である。しかし、病気の進行につれて無髄線維?もダメージを受ける。 ⇒[編集] 臨床徴候 血管炎性神経障害の臨床徴候はは神経学的なものとそうでないものとに分かれる 神経学的症状 痛みのような異常感覚?paresthesia しびれ感?numbness 脱力?weakness が血管炎性神経障害の症状となる。 症状は突然発症であったり緩徐進行性であったりする。 この三つの神経障害のパターンは、多発単ニューロパチー、遠位性多発ニューロパチー、神経根障害、神経叢障害である。 多発単ニューロパチー Mononeuritis multiplex 血管炎性ニューロパチーの3タイプのうち、多発単ニューロパチーは血管炎の診断に最も特異的なものである。多発単ニューロパチーは、身体の別々の部位に2個以上の神経が障害されることを言う。例えば"wrist-drop"は橈骨神経?の梗塞で起こるし、"foot-drop"は坐骨神経?か腓骨神経?の障害で起こる。 神経の長さが血管炎性ニューロパチーを起こす頻度に関与し、最も長い神経が最初にダメージを受けるので、"foot-drop"は多発単ニューロパチー最もよくみられる症状である。患者は診察されるまで背屈の筋力低下に気づかないことが多い。Foot-dropは患者の歩行を観察して分かるかもしれない。前脛骨筋?が筋力低下した患者は患側の膝を高く上げて弱った足がひっかからないようにし、"足をはたくように(foot-slapping)"歩くようになる。 脛骨神経?や、尺骨神経?や、正中神経?等の他の末梢神経が障害される。神経梗塞は最終的に筋肉の消耗をきたし、多くの場合改善しない。多発単ニューロパチーが進行すると、さらに多くの神経が障害されることになり、最終的に、より対称的に、また神経症状が融合することになる。 多発ニューロパチー Polyneuropathy 末梢優位、対称性の多発ニューロパチーは考えられているよりもより一般的であり、非対称性のものも指摘されている。身体所見で分かるよりも神経伝導速度?で、非対称性の多発ニューロパチーが分かることが多い。 神経根障害? Radiculopathy /神経叢障害?Plexopathy 神経根障害?と神経叢障害?は, 結節性多発血管炎と関連が指摘されている。 Allan, SG, Towla, HM, Smith, CC, et al. Painful brachial plexopathy an unusual presentation of polyarteritis nodosa. Postgrad Med J 1982; 58 311. デルマトーム?に沿う神経障害は、神経根障害?の特徴である。一方、症状や所見で一つの神経や神経根を同定できない場合、腕神経叢?や腰神経叢?の障害を疑う. 上肢末梢神経症候群?(upper extremity peripheral nerve syndrome)/下肢末梢神経症候群?(lower extremity peripheral nerve syndrome) 神経学的でない症状 発熱, 倦怠感、体重減少は非特異的な症状だが、末梢血中サイトカインやそのほかの生体メディエーターと関連がある。これらの障害はnonsystemic vasculitic neuropathyよりも、全身性の血管炎による神経障害で起こることが多い。 末梢神経の他に特異的な傷害される器官は基礎疾患の診断の手助けとなりうる。 紫斑や皮膚潰瘍は小・中血管の血管炎と関連している(過敏性血管炎?やWegener肉芽腫症など) 気管の障害は一部のANCA関連血管炎?の構成要素である(Wegener肉芽腫症の破壊性の上気道炎、Churg Strauss症候群の喘息?,アレルギー性鼻炎?,鼻茸?、すべてのANCA関連血管炎におこりうる肺胞出血?など) Interstinal anginaは中血管レベルの腸間膜血管炎の徴候であり、結節性多発血管炎(PN)に見られる ⇒[編集] 全身性疾患との関連 血管炎性ニューロパチーと関与のある全身性の疾患は、血管炎と膠原病である。 1施設28年間血管炎性ニューロパチー106例のレビューによると 血管炎(72)Churg-Strauss syndrome-22 結節性多発血管炎-19 Wegener肉芽腫症-14 顕微鏡的多発血管炎-8 クリオグロブリン血症?-2 Henoch-Schonlein紫斑病?-1 膠原病(16)RA?-12 SLE-4 Nonsystemic vasculitic neuropathy(11) その他(7)傍腫瘍症候群?-4 感染症-3 Treatment of vasculitic peripheral neuropathy a retrospective analysis of outcome. Mathew L; Talbot K; Love S; Puvanarajah S; Donaghy M QJM. 2007 Jan;100(1) 41-51. PMID 17189246⇒? 全身性血管炎 血管炎には、より血管炎性ニューロパチーと密接に関係するものがある。細動脈、小・中径動脈を障害する血管炎は、神経障害と最も関連するものである。一方過敏性血管炎?のように小血管のみを傷害する血管炎や高安動脈炎?のように大血管のみを障害する血管炎は、めったに血管炎性ニューロパチーと関連することはない。よって、これらの症状をもつ患者に血管炎性ニューロパチーが出現すると基礎疾患の再考のきっかけとなる。 ANCA関連血管炎 末梢神経系の障害の比率はそれぞれ以下の通り Wegener肉芽腫症の15% 顕微鏡的多発血管炎の70% Churg Strauss症候群の80% #inculde 結節性多発動脈炎 結節性多発動脈炎の患者の50-70%に末梢神経障害が出現する。関連した臨床症状は皮膚潰瘍?,手指の虚血、血管造影で見える微細動脈瘤である。 #inculde クリオグロブリン血管炎? 混合性クリオグロブリン血症?の2/3の患者で電気生理学的検査にて末梢神経障害を指摘できる1),2)。 これらの患者では循環血中のクリオグロブリンが神経の脈管"vasa nervorum"に沈着する。神経障害は典型的には、四肢末梢に対称的に, 感覚障害を主体に出現する3)。 HCV関連クリオグロブリン血症?は、原因不明の末梢神経障害と考えられている。HCV未診断の時点で高い確率で発症しているとする研究もある3)4)5)。しかしクリオグロブリン血管炎?性末梢神経障害は関連する臨床徴候(紫斑、初期の紫斑による色素沈着、皮膚潰瘍等)に欠く。 クリオグロブリン血管炎?はHIV感染症?の合併症として報告されている。血管炎性ニューロパチーはHIV感染症?それ自身の症状でもありHIV/AIDS末期の日和見感染の症状でもある(HIV関連ニューロパチー?)。 1) Peripheral neuropathy in essential mixed cryoglobulinemia. Garcia-Bragado F; Fernandez JM; Navarro C; Villar M; Bonaventura I, Arch Neurol 1988 Nov;45(11) 1210-4 PMID 2847694⇒? 2) Cryoglobulinemia is a frequent cause of peripheral neuropathy in undiagnosed referral patients. Gemignani F; Melli G; Inglese C; Marbini A , J Peripher Nerv Syst 2002 Mar;7(1) 59-64. PMID11939353 ⇒? 3) Clinical spectrum of cryoglobulinaemic neuropathy. Gemignani F; Brindani F; Alfieri S; Giuberti T; Allegri I; Ferrari C; Marbini A J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2005 Oct;76(10) 1410-4. PMID16170087 ⇒? 4) Vasculitic neuropathies. Griffin JW Rheum Dis Clin North Am 2001 Nov;27(4) 751-60, vi. PMID11723762 ⇒? 5) 5)Vasculitic neuropathy. Said G Curr Opin Neurol 1999 Oct;12(5) 627-9. PMID10590900 ⇒? 膠原病 血管炎性ニューロパチーはSLEやRA?, Sjogren症候群?と関連することがある。これらの疾患と関連する末梢神経障害のポイントは以下の通り SLE 最も多いの急性・亜急性、対称性の感覚性あるいは運動性の多発ニューロパチー。多くの患者ではまず両下肢の感覚低下をきたす。 単ニューロパチー?, 多発単ニューロパチーを別個あるいは同時に発症することもある。これらの症状は重なり合って、対称性の遠位多発ニューロパチーとなることもある。 最も少ない末梢神経障害は上行性の運動神経根ニューロパチーでありGBS?と似ている。 Peripheral sensorimotor and autonomic neuropathy associated with systemic lupus erythematosus. Clinical, pathological and immunological features. McCombe PA; McLeod JG; Pollard JD; Guo YP; Ingall TJ Brain 1987 Apr;110 ( Pt 2) 533-49. PMID 3032329 ⇒? A prospective study of neurophysiologic, neurologic and immunologic abnormalities in systemic lupus erythematosus. McNicholl JM; Glynn D; Mongey AB; Hutchinson M; Bresnihan B. J Rheumatol 1994 Jun;21(6) 1061-6. PMID 7932416 ⇒? A controlled study of peripheral neuropathy in systemic lupus erythematosus. Omdal R; Mellgren SI; Husby G; Salvesen R; Henriksen OA; Torbergsen T. Acta Neurol Scand 1993 Jul;88(1) 41-6. PMID 8372628 ⇒? Vasculitis in systemic lupus erythematosus prevalence and clinical characteristics in 670 patients. Ramos-Casals M; Nardi N; Lagrutta M; Brito-Zeron P; Bove A; Delgado G; Cervera R; Ingelmo M; Font J. Medicine (Baltimore). 2006 Mar;85(2) 95-104. PMID 16609348 ⇒? RA? 電気性理学的検査ではRAの患者の約10%に神経障害を認める。最も多いのは緩徐進行性で末梢優位、対称性の感覚・運動性多発ニューロパチーである。多くの場合、病態生理学によればこれらの神経障害は血管炎に由来する。 これらの血管炎性ニューロパチーはリウマチ性血管炎?に発症しているタイプと考えられる。典型的な症状は、血性学的に陽性、破壊的な"燃え尽き"ステージの関節病変の関節炎をもつ患者によく起こる。関節外症状(強膜炎?,心外膜炎?, 皮膚潰瘍?, 腸間膜動脈血管炎?が血管炎性ニューロパチーに合併し、急性多発単ニューロパチーの形をとる。 Peripheral neuropathy with necrotizing vasculitis in rheumatoid arthritis. A clinicopathologic and prognostic study of thirty-two patients. Puechal X; Said G; Hilliquin P; Coste J; Job-Deslandre C; Lacroix C; Menkes CJ. Arthritis Rheum 1995 Nov;38(11) 1618-29. PMID 7488283 ⇒? Sjogren症候群? 末梢神経障害はSjogren症候群?の約10%に発症する。これは通常対称性の感覚運動多発ニューロパチーの形をとる。感覚障害は異常錯感覚が優位である。組織病理学的には血管周囲の細胞浸潤と軸索神経障害が血管炎の病態と考えられる場合があるが、明らかな血管炎がなくても単核細胞の浸潤が起こっていることの方が多い。自己免疫障害と脳神経ニューロパチー?起こることもある。 Nonsystemic vasculitic neuropathy Nonsystemic vasculitic neuropathyは血管炎性ニューロパチーの中では少数派である。生検にて診断された血管炎性ニューロパチー71症例のうち22症例(31%)が他組織の障害を認めなかった。 Nonsystemic vasculitic neuropathy a clinicopathological study of 22 cases. Kararizou E; Davaki P; Karandreas N; Davou R; Vassilopoulos D. J Rheumatol 2005 May;32(5) 853-8. PMID 15868621 ⇒? 限局した末梢神経の血管炎にて発症した患者は間もなくして他組織の障害を発症する。最終的には他器官の血管炎に進行し、全身性疾患と診断されることがある。 ___ PMID 0000⇒? ⇒[編集]